KataWeb Salute – 21 Novembre 2000 Glicogenosi: la scheda La glicogenosi, nota anche come morbo di Von Gierke, è una grave malattia metabolica ereditaria, incompatibile con la vita. Abbastanza rara, per fortuna: circa 100 casi in Italia. “La malattia è causata dal deficit di un enzima fondamentale nel metabolismo degli zuccheri ” spiega il professor Alberto Burlina, responsabile del centro regionale di riferimento per le malattie metaboliche ereditarie di Padova ” La conseguenza è che i pazienti che ne soffrono riescono a utilizzare come unico zucchero il glucosio. Quindi, per evitare di andare in ipoglicemia, sono costretti per tutta la vita a mangiare cibi ad alto contenuto di glucosio. Il risultato è che i grassi salgono a livelli elevati, il fegato aumenta di volume, si possono verificare insufficienza cardiaca, e anche l’insorgenza di tumori. I pazienti affetti da glicogenesi non vivono a lungo”.